Ферментная недостаточность у детей

Малыш голоден, но при этом отка­зывается от груди, его желудок «не принимает» детские молочные смеси, каши и йогурты? Вы стали замечать, что кроха вялый и у него постоянно плохое настроение? Возможно, виной всему фермент­ная недостаточность. Ферментная недостаточность — это особый вид пищевой непереносимости, характеризую­щийся неспособностью человеческого организ­ма усваивать пищу из-за отсутствия фермента, участвующего в ее переваривании. Другой вид пищевой непере­носимости — так называемая пищевая чувствительность, когда употребление какого-либо продукта питания вызывает у челове­ка обострение хронических заболеваний.

Ферменты — это специфические белковые вещества, которые присутствуют во всех живых клетках. Они находятся в слю­не, желудочном соке, желчи, а также вырабатываются под­желудочной железой и ворсинками кишечной стенки. Их роль — участие в обменных процессах, расщепление пита­тельных веществ и запуск переваривания пищи. Активность ферментов зависит от множества факторов, в том числе гене­тических. А их отсутствие или же недостаточная активность способны привести к заболеваниям.

Лактозная недостаточность

Первый фермент, дефицит которого может вызвать у новорож­денного малыша непереваривание пищи — это лактаза. Его не­хватка делает невозможным процесс расщепления основного углевода материнского молока — лактозы (молочного сахара). Когда лактоза не расщепляется на составляющие (остаток глю­козы и остаток галактозы, которые благодаря своим небольшим размерам могут всосаться в кровь), она не может переварить­ся, остается в кишечнике ребенка, что, в свою очередь, влечет за собой целый ряд негативных последствий. Во всем мире лак­тозная недостаточность — довольно распространенная пробле­ма: у некоторых народностей процент этой патологии достигает 80-90%. Непереносимость лактозы бывает двух типов.

ВРОЖДЕННАЯ. Это наследственная непереносимость лактозы, от которой, возможно, страдали родители малы­ша, дедушки или бабушки. Иногда об­наружение лактозной недостаточности у ребенка становится неожиданностью для мамы с папой, ведь часто взрослые даже не догадываются о том, что са­ми плохо переносят молоко. На приеме у педиатра, который интересуется на­следственностью ребенка, они уверяют, что просто не любят этот продукт.

ТРАНЗИТОРНАЯ (ИЛИ ПРОХОДЯЩАЯ). Возникает в первые недели жизни ма­лыша при нехватке лактазы. Здесь речь идет о сниженной активности фермен­та, а не о полном его отсутствии. Дет­ский организм вырабатывает лактазу в количестве недостаточном для того, чтобы переварить всю поступающую пищу, процесс пищеварения затруд­няется. При правильном лечении за­болевание обычно проходит через 2-3 месяца. После этого в рацион ребенка можно потихоньку вводить молоко.

Симптомы

Могут проявиться с первых дней жизни ребенка.

• Отказ от еды. Малыш начинает есть с аппетитом, но спу­стя буквально несколько минут, почувствовав боль в желудке, плачет, отрывается от груди или выплевывает соску от буты­лочки, притягивает ножки к животу, сжимает кулачки.

• Расстройство желудка. Оставшись нерасщепленной в ки­шечнике, лактоза вызывает сильное расстройство желудка малыша: стул становится разжиженным, пенистым, зеленого цвета, имеет кислый запах, появляется повышенное газообразование, живот надутый, болезненный.

34 неделя беремен­ности — к этому сроку начинает расти активность лактазы. Поэтому транзиторная лактозная недостаточность часто возникает у недоношенных малышей после рождения. Заболевание может быть следствием дисбактериоза, пи­щевой аллергии, инфекционных заболеваний и, как правило, проходит после лечения.

Лечение

При симптомах лактозной недостаточ­ности необходимо срочно обратиться к врачу. Он, в первую очередь, посмо­трит на результаты анализа кала: если в нем высок уровень углеводов, скорее, речь идет о непереносимости лактозы.

• При грудном вскармливании. Ли­шать малыша грудного молока не надо. В нем содержится большое коли­чество полезных веществ (например, иммуноглобулинов), источник кото­рых — только мамино молоко. Врач пропишет маме строгую диету с ис­ключением всех продуктов, содержа­щих белки коровьего молока: молоко, приготовленные на нем каши и пу­динги, кисломолочные продукты, сы­ры, мороженое. В некоторых случаях из рациона исключают говядину. Так­же педиатр назначит маме или ребен­ку, а возможно, обоим одновременно прием фермента лактазы. Он выпуска­ется в капсулах и добавляется прямо в бутылочку со сцеженным молоком. Дозировка фермента подбирается пе­диатром индивидуально и зависит от показателя углевода в анализах малы­ша: чем больше у него непереваренных углеводов, тем больше назначенная до­за фермента.

• При искусственном вскармливании, качестве докорма или основного пита­ния ребенку назначают безлактозные или низколактозные смеси. При вы­боре питания обязательна консульта­ция с педиатром, так как чрезмерное ограничение лактозы может привести к сильным запорам. Внимательно сле­дите за реакцией ребенка при переходе на новую смесь: вводите ее постепенно (обычно на это требуется 2—3 дня). Без­молочные прикормы дают с 4-5 меся­цев: это овощи и фрукты. Из молочных продуктов при транзиторной неперено­симости в меню ребенка позднее мож­но вводить йогурты с биокультурами и сыры — они хорошо усваиваются и при сниженной выработке лактазы. После контрольных анализов можно на­чать вводить в рацион ребенка и дру­гие лактозосодержащие продукты.

Врожденный дефицит лактазы — редкое ге­нетическое заболевание. Большинство случа­ев зарегистрировано в Финляндии. Эта болезнь характеризуется полным или частичным отсут­ствием фермента в тонком кишечнике и диагно­стируется только молекулярно-генетическими методами или при биопсии тонкого кишечника. Вторичная непереносимость лакто­зы может быть связана с различными воспалительными заболева­ниями желудочно-кишечного тракта.

Целиакия

Наиболее часто заболевание развивается в возрасте 6-12 месяцев. В организме ребенка отсутствуют ферменты, отвечающие за рас­щепление глютена — белка, содержащегося в пшенице, ячмене, ржи и овсе. Это приводит к поражению ворсинок в малом кишеч­нике, в результате чего возникает синдром пониженного всасы­вания (мальабсорбция) питательных веществ. Болезнь провоци­руется генетической предрасположенностью и развивается под воздействием особого механизма. Диагноз целиакии врач уста­навливает на основании биопсии тонкого кишечника (отсутствие ворсинок слизистой) и положительной динамики на фоне соблю­дения ребенком безглютеновой диеты.

Симптомы

Заболевание начинает заявлять о себе с 6-го месяца жизни ребенка (после вве­дения в рацион каш) и при отсутствии лечения прогрессирует. По симптомам оно схоже с кишечным отравлением: диарея, боль в желудке, возможна рво­та. Помимо этого, у ребенка с целиакией можно наблюдать следующее:

• Сухость кожи, стоматит, плохой рост, ослабленность и болезненный внешний вид зубов и ногтей (последствия нехват­ки витаминов и минеральных веществ).

• Проблемы со стулом: он обильный, с гнилостным запахом, светлый, с бле­стящей «жирной» поверхностью.

• Плохой набор веса, который наблю­дается вскоре после введения в рацион мучнистой пищи из-за нарушений вса­сывания и отсутствия аппетита.

• Выдающийся вперед и заметно уве­личенный из-за сильного скопления га­зов и задержки жидкости живот.

• Плохое настроение из-за постоянного дискомфорта в желудке.

Лечение

Ребенку с целиакией назначается посто­янная безглютеновая диета: употребление мучных продуктов может привести к рецидивам. Из рациона исключается все, что содержит пшеничную и ржаную муку, геркулесовая, манная, пшенная и ячменная каши. Имейте в виду, что глютен также может использоваться в качестве загустителей в различных приправах, соусах и майонезах, в квасе, некоторых пищевых добавках в консер­вах, мороженом, йогуртах. Питание ма­лыша должно состоять из свежего мяса и рыбы, овощей, фруктов. Разрешается потребление картофеля, риса, фасоли, вместо пшеничной муки можно исполь­зовать кукурузную. Детский организм надо обеспечить всеми полезными ве­ществами: при целиакии наблюдается дефицит жирорастворимых витами­нов А, Б, К, Е. Кроха также недополуча­ет витамин С и микроэлементы калий и фосфор. Чтобы не сомневаться в вы­боре продуктов для ребенка, руко­водствуйтесь сборником кулинарных рецептов безглютеновых блюд и чаще консультируйтесь с медиками.

Фенилкетонурия (ФКУ)

Генетическое заболевание, связанное со снижением активности фермента, расщепляющего в организме фенилаланин — важную аминокислоту, входящую в состав множества белков. При ФКУ клетки печени теряют способность вырабатывать фермент, на­зываемый тирозином, который запускает процесс расщепления фенилаланина. В результате в организме накапливаются продук­ты, обладающие ядовитым, токсическим эффектом на развиваю­щийся мозг ребенка. В настоящее время во всех государственных и частных роддомах на 4-5 день жизни младенца у него из пятки берут кровь для исследования на фенилкетонурию. Если в анали­зе имеются какие-либо отклонения от нормы, родителей немед­ленно оповещают, а новорожденного направляют на вторичное обследование, и в случае подтверждения диагноза назначают пожизненную специальную безбелковую диету.

Симптомы

Если диагноз не поставлен вовремя, у малыша примерно в возрасте 6 месяцев, когда приходит пора вводить в его раци­он белковые продукты, начинает прояв­ляться задержка развития, наблюдаются расстройства психики. Сначала отклоне­ния еле заметны, по мере взрослением малыша они становятся ощутимее.

Лечение

Единственным методом ле­чения фенилкетонурии яв­ляется соблюдение строжайшей диеты. Ее осно­ва — исключение продуктов с высоким содержанием белка (они содержат до 8% фенилаланина). Груд­ной младенец с ФКУ получает в качестве питания специальные смеси без фенилаланина, когда он становит­ся старше, из его меню исключают мя­со и рыбу всех видов, морепродукты, яйца, творог и сыр, любые орехи, хлеб и хлебобулочные изделия, гречневую, пшенную, манную и ячменную кру­пы, соевые продукты. С осторожностью и в небольших количествах разрешены к употреблению молоко и молочные продукты. Без ограничений питаться можно продуктами, содержащими не­значительное количество фенилала­нина: любыми фруктами и ягодами, овощами, рисом и кукурузой (в том чис­ле кондитерскими изделиями на основе рисовой и кукурузной муки), маслами, некоторыми сладостями. Дефицит ви­таминов и минералов восполняют за счет приема специальных препара­тов, содержащих все аминокислоты, поступающие при обычном питании с продуктами, при этом не содержащих фенилаланин. Особое внимание уде­ляется поступлению в организм малыша витамина С, фолиевой кислоты, витаминов В₆ и B₁, железа, магния и кальция.

(Обновлено)